nathoncharova (nathoncharova) wrote,
nathoncharova
nathoncharova

Category:

Прогерия — синдром преждевременного старения.

Оригинал взят у maxxbay в Прогерия — синдром преждевременного старения.


    Прогерия (др-греч. προσ — сверх, γέρων — старик) — одно из редчайших генетических заболеваний, которое вызывает преждевременное старение организма.

Классифицируют детскую прогерию (синдром Гетчинсона (Хатчинсона)-Гилфорда) и прогерию взрослых (синдром Вернера).

Эксперты не относят прогерию к наследственным синдромам, поскольку она является следствием совершенно случайного и очень редкого изменения генов. В мире зафиксировано не более 80 случаев прогерии, причем среди больных была только одна представительница негроидной расы.

Новорожденные дети с прогерией выглядят вполне здоровыми. Когда они достигают возраста 10-24 месяца, у них начинают проявляться признаки ускоренного старения. Средняя продолжительность жизни при детской прогерии — 13 лет. Большинство источников указывают возраст смерти от 7 до 27 лет, при этом случаи достижения совершеннолетия очень редки. Известен только один случай, когда пациент из Японии, больной протегерией прожил 45 лет.

У взрослых заболевание проявляется в период полового созревания. Отмечаются замедленный рост, симптомы гипогонадизма. Обычно на третьем десятилетии жизни у больного седеют и выпадают волосы, развивается катаракта, постепенно истончается кожа и атрофируется подкожная клетчатка на лице и конечностях, вследствие чего руки и особенно ноги становятся тонкими.

Причиной смерти больных протегерией, как правило, служат такие старческие недуги, как болезни сердечно-сосудистой системы и тканей мозга.

Установлено, что тяжелая форма прогерии человека, синдром Хатчинсона-Гилфорда, связана с молекулярными изменениями, которые характерны для нормального старения, такими как геномная нестабильность, уменьшение длины теломер и нарушение гомеостаза стволовых клеток. К сожалению на данный момент болезнь плохо изучена и лекарство от нее еще не найдено.

Источник

Tags: старость
Subscribe

Recent Posts from This Journal

promo nathoncharova july 4, 2014 12:52 167
Buy for 30 tokens
Меня зовут Наталья Гончарова. Виртуальная жизнь стала основой в моей повседневной жизне. Интернет - мое новое увлечение, которое удерживает меня часами у монитора, забыв даже за книги, вязание и другие домашние дела. Только внучки напоминают, что есть и другие увлечения и моя обязанность их…
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your reply will be screened

    Your IP address will be recorded 

  • 4 comments